Grisel Syndrome: Case Report

We report a case of a rare disease, Grisel syndrome, which manifests as a kind of rotational fixation of the atlas on the axis, resulting from an infectious process of the upper airways. In the present report, we discuss etiology, clinical presentation, diagnosis, treatment and outcome after intervention.

Índice de normalidade da distância atlantoaxial dorsal em cães / Normal index of dorsal atlantoaxial distance in dogs

Foram utilizados 30 cães neurologicamente saudáveis e realizadas radiografias da coluna cervical, sendo mensurada a menor distância atlantoaxial dorsal e outros parâmetros anatômicos vertebrais. Esses dados foram avaliados por meio do coeficiente de correlação de Pearson. Após detecção do melhor parâmetro de correlação, utilizou-se a fórmula de coeficiente de correlação dimensional (CCD). Na segunda etapa desta pesquisa, foram utilizadas imagens radiográficas de 33 cães com subluxação atlantoaxial (SAA) e aplicou-se a fórmula CCD. Todas as imagens atlantoaxiais normais e subluxadas foram distribuídas aleatoriamente e submetidas à análise subjetiva. Observou-se que o parâmetro anatômico de maior correlação foi o comprimento do processo espinhoso do áxis, obtendo-se valor de índice médio de 0,056 e desvio-padrão de 0,019. O valor de índice médio obtido em cães com SAA foi de 0,287, e o desvio-padrão de 0,123. A análise subjetiva revelou acerto de 88,89% a 95,24%, enquanto a avaliação por meio da fórmula CCD demonstrou ser 100% eficiente no diagnóstico da SAA. Sugeriu-se a utilização da fórmula CCD para obtenção do índice de normalidade da distância atlantoaxial com valor de normalidade médio de 0,056 e limite máximo de 0,098, sendo esse índice eficaz no diagnóstico da subluxação entre o atlas e o áxis.(AU)

Thirty healthy dogs had their cervical spines radiographed, and the dorsal atlantoaxial distance and others vertebral anatomical parameters were measured. These data were assessed using the Pearson correlation coefficient. After detection of the best correlation parameter, we used the dimensional correlation coefficient of formula (CCD). In the second stage of the study, radiographs of the 33 dogs with atlantoaxial subluxation (SAA) were used. In each radiographic image, the CCD formula was applied. All normal and subluxation radiographic images were randomized, and submitted to subjective analysis. It was observed that the anatomical parameter with the highest correlation is the length of the spinous process of the axis, obtaining a mean value of 0.056 index and 0.019 standard deviation. Index mean value obtained in dogs with the disease of 0.287 and standard deviation of 0.123. The subjective analysis revealed 88.89% to 95.24% agreement, while the result obtained by the CCD formula was shown to be 100% effective in the diagnosis of SAA. We suggest the use of the CCD formula to obtain the index of normality of the atlantoaxial distance with a mean value of 0.056 and maximum of 0.098, and it is concluded that the index is highly effective in the diagnosis of subluxation between the atlas and the axis.(AU)

Complexo de malformação craniovertebral em uma criança com síndrome de Weismann-Netter-Stuhl / Craniovertebral malformation complex in a child with Weismann-Netter-Stuhl syndrome

OBJETIVO: O arqueamento das pernas geralmente é atribuído ao raquitismo causado pela carência de vitamina D; portanto, várias crianças afetadas acabam sendo classificadas erroneamente e tratadas inadequadamente. Este caso ilustra como uma avaliação clínica e radiológica cuidadosa pode levar à elucidação de sua causa. DESCRIÇÃO: Relatamos um caso esporádico de um menino de 2 anos de idade que apresentou achados radiológicos compatíveis com síndrome de Weismann-Netter-Stuhl. Além disso, observamos o complexo de malformação craniovertebral. O paciente possuía inteligência normal. Até onde sabemos, a combinação de síndrome de Weismann-Netter-Stuhl e occipitalização do atlas hipoplásico e posterior fusão das vértebras C2 e C3 nunca foi relatada antes. Descrevemos o diagnóstico da síndrome de Weismann-Netter-Stuhl. As características clássicas da síndrome de Weismann-Netter-Stuhl são baixa estatura, retardamento mental (em alguns indivíduos), calcificação da dura-máter e arqueamento anterior da tíbia. Todavia, acreditamos que um exame clínico e radiológico cuidadoso possa revelar dados mais contundentes que poderiam influenciar positivamente o processo de tratamento. COMENTARIOS: Presumimos que as limitações congênitas dos movimentos do pescoço em nosso paciente surgiram por causa da fusão acentuada do osso occipital ao atlas hipoplásico e da fusão simultânea da segunda e terceira vértebras. Portanto, se desconsiderarmos esse tipo de malformação, a estrutura atlanto-axial poderá ser comprometida, o que poderá causar complicações neurológicas sérias e até mesmo fatais. A tomografia tem um papel crucial na detecção dessas anormalidades.

Atlantoaxial dislocation associated with the maldevelopment of the posterior neural arch of axis causing compressive myelopathy.

The craniovertebral junction has a predilection for a variety of congenital anomalies due to its complex development. The association of atlantoaxial dislocation (AAD) with the maldevelopment of the posterior arch of axis is extremely rare. We report two such cases and present the management strategy.

Transoral decompression for craniovertebral osseous anomalies: perioperative management dilemmas.

The surgical outcome of 74 patients, who underwent transoral decompression (TOD) for ventral irreducible craniovertebral junction anomalies between January 1989 to September 1997, was studied to evaluate the perioperative complications and problems encountered. The indications for TOD included irreducible atlantoaxial dislocation (n=24), basilar invagination (n=16), and a combination of both (n=35). Following TOD, occipitocervical stabilization using Jain's technique was carried out in 50 (67.5%) and atlantoaxial fusion using Brooks' construct in 18 (24.3%) patients. The pre- and postoperative radiology was compared to assess the adequacy of decompression and stability. The major morbidity included pharyngeal wound sepsis leading to dehiscence (20.3%) and haemorrhage (4%), valopharyngeal insufficiency (8.1%), CSF leak (6.7%) and inadequate decompression (6.7%). Neurological deterioration occurred transiently in 17 (22.9%) and was sustained in 7 (9.4%) patients. The mortality in six cases was due to operative trauma, exanguination from pharyngeal wound (one each), postoperative instability and inability to be weaned off from the ventilator (two each). Of the 47 (63.5%) patients available at follow up ranging from 3 months to 2 years, 26 (55.3%) showed improvement from their preoperative status while 14 (29.8%) demonstrated stabilization of their neurological deficits. Seven (14.9%) of them deteriorated. Though TOD is logical and effective in relieving ventral compression due to craniovertebral junction anomalies, it carries the formidable risks of instability, incomplete decompression, neurological deterioration, CSF leak, infection and palatopharyngeal dysfunction.

Instabilidade atlanto-axial em criancas com Sindrome de Down na Grande Florianopolis: um estudo piloto / Atlanto-axial instability in individuals whit Down's syndrome in Florianopolis region

Um numero crescente de individuos portadores da Sindrome de Down vem participando de atividades esportivas e recreativas tanto no ambiente familiar como em clubes e escolas. Especialistas tem alertado para um problema observado com uma certa frequencia nesses individuos: a instabilidade atlanto-axial, que representa uma morbidade maior que a normal das duas vertebras cervicais superiores (Atlas e Axis). Essa condicao expoe os portadores a riscos de lesao de medula. Este estudo investigou a incidencia desta instabilidade em 17 criancas (5 a 15 anos), de ambos sexos, vinculadas as instituicoes educacionais da Grande Florianopolis (SC). Foram feitos exames fisicos e radiologicos, incluindo radiografias de perfil da regiao cervical nas posicoes neutra, em flexao e em extensao. Foram feitas medidas em milimetros do afastamento C1-C2, conforme a padronizacao descrita por Pueschel et al (1981). Duas das 17 criancas investigadas (12//) apresentaram a instabilidade atlanto-axial (medidas entre 4,5 e 6 mm), mas nao se apresentaram intomaticas. Medidas acima de 6 mm estao, em geral, associadas com sintomas e sinais neurologicos, requerendo, em muitos casos, correcao cirurgica

Displasias de la apófisis odontoides / Congenital abnormalities of the odontoid

La displasia de la apófisis odontoides (AO) es una entidad relativamente infrecuente que puede provocar inestabilidad atlanto-axial y consecuentemente mielopatía. Esta alteración, que puede ser dividida morfológicamente en hipoplasia, aplasia y separación congénita, se halla asociada a distintas afecciones tales como mucopolisacaridosis, seudo, kipo y acondroplasia, enanismo diastrófico, displasias espondiloepifisarias y metafisarias, síndrome de Down y en el Klippel-Feil, entre otras. Se revisaron las historias clínicas de 70 pacientes con distintos enanismos; de ellos sólo 54 pudieron ser evaluados de su columna cervical. En 13 (23,2 por ciento) se encontró patología displ sica de la AO. A 6 pacientes se les efectuó artrodesis cervical alta; 2 de ellos presentaban cuadriplegia previa. En los 13 pacientes, 9 presentaban hipoplasia y 4 aplasia de la AO; de todos ellos, 5 eran estables y 8 inestables. El síndrome de Morquio estuvo presente en el 20 por ciento de todos los pacientes ; el 60 por ciento presentaban displasia de la AO. Entre los pacientes con alteración de la odontoides, el 46,1 por ciento eran síndrome de Morquio. Se recomienda la búsqueda de patología atlanto-axial en los enanismos y la comprobación de eventual inestabilidad. Se recomienda la fusión preventiva y temprana de C1 y C2 en los pacientes con displasia de la AO y que presenten inestabilidad atlanto-axial. Aún en los pacientes con displasia y sin inestabilidad es necesario vigilarlos rigurosamente y la opinión actual es de fusionarlos ante cualquier duda

Malformaciones de la union cranio-cervical / Abnormalities of the cranio-spinal junction

Las malformaciones de la union craneo-cervical, son lesiones poco frecuentes. Su importancia radica en la necesidad de distinguirlas de afecciones neurologicas actualmente clasificadas como enfermedades degenerativas. Se presentan ocho casos. Cuatro con invaginacion basilar uno de ellos con hernia cronica de las amigdalas del cerebelo y cuatro con malformacion de Arnold-Chiari los cuales se diagnosticaron y trataron quirurgicamente. El diagnostico clinico se sospecha en presencia de alteraciones motoras de las cuatro extremidades de caracter progresivo y alteraciones de la sensibilidad principalmente parestesias. En caso de invaginacion basilar, las radiografias simples muestran elevacion de la apofisis odontoides por encima de la linea palato-occipital. En la Malformacion de Arnold-Chiari la mielografia cervical generalmente evidencia la hernia de las amigdalas del cerebelo. El tratamiento en los casos sintomaticos y progresivos consiste en la decompresion quirurgica de la zona afectada.